先天性脊柱侧凸
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先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致。因患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等情况不同，医生应选择不同治疗手段。
【治疗措施】
影响先天性侧凸治疗的因素很多，如患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。
一.非手术治疗
经广泛经验证明，先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。Risser石膏矫形治疗，由于石膏沉重，常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题，目前已大多放弃或少用此种疗法。因此，在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法，现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。
尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段，但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置，因此，在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查，详细了解其可屈性程度。Winter认为：如侧凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治疗效果良好，如侧凸在50°～75°之间，可屈性在25%～50%之间，支具治疗可能有益，而对侧凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治疗几乎无效。
常用的支具有两种：
1.Milwaukee支具 又称颈胸腰骶支具（CTLSO）（图1）。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环，同时在头侧方加支撑垫，凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力，在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫，而只用肩环，或用斜方肌垫。对中胸段侧凸，在凸侧应用标准胸垫，若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸，应加腰垫。
图1 Milwaukee支具（1.颈圈 2.支杆 3.围腰 4.颈圈卡 5.皮带 6.腰托 7.颈托 8.支杆 9.背托）
2.胸腰骶支具（TLSO）（图2） 胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在T10或更高水平的先天性侧凸均用Milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸，要在胸腰段凸侧加一矫正力，而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸，不在腋部施加对抗力，而在胸廓下部。
图2 胸腰骶支具（TLSO）
支具治疗是一个长期而困难的治疗方法，必须要求家长及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日只允许有一小时脱下的时间，不允许间断穿戴，部分时间穿戴，或按季节穿戴，穿戴时间直至发育成熟，垂直生长停止。Risser征4级（度），停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴过渡到由白天穿逐渐改为夜间穿戴，第二年完全夜间穿着，过早过快停掉支具会造成侧凸加重。
二.手术治疗
不能用一种手术方法解决不同年龄、不同类型和不同情况的先天性侧凸，必须对具体情况加以分析，对治疗方法进行选择。
1.单纯脊柱融合术
手术目的主要不是矫正侧凸，而是稳定脊柱，防止侧凸进一步加重。特别对那些僵硬型，支具矫正无效，侧凸加重者，应行单纯后融合术。如对单侧不分节的侧凸，不要将不分节上下可活动的单元融合过多，植骨量要足够，最好用自体骨移植，若患者年龄小取髂骨有困难时，也可用同种异体骨。
2.石膏矫正下后路融合术
适用于那些年龄小（9岁以下），难以作置入器械矫形，而可屈性大且进展型的侧凸。
3.牵引矫正后器械固定融合术
先天性脊柱侧凸，术前给以缓慢长时期牵引，可避免手术一次突然矫正牵张，这时防止脊髓神经并发症，增加手术矫正率有着重要意义。术前逐步加大牵引量，了解患者有无麻木、疼痛、肌张力、肌力及反射等改变。达到满意的矫正程度后，行器械固定植骨融合术。术前需作脊髓造影，以排除椎管内并存的异常。术中要做脊髓电生理监测，并同时作唤醒试验。常用的矫形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有时因先天性脊柱侧凸缺乏椎板间隙，Luque椎板下穿钢丝比较困难，同时不如Harrington器械撑开性能，故单纯Luque器械较少应用，常与Harrington器械联合应用。
4.骨骺阻滞术
其原理是将凸侧骨骺破坏，使其融合，阻滞凸侧的过度生长，而保留凹侧骨骺，允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿，而不适合近成熟患者或后凸患者。
5.半椎体切除或楔形截骨术
适用于僵硬型成角畸形患者，应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。
【病理改变】
先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样，病因不清楚，多数学者认为是胚胎发育异常所致，与遗传关系尚不明确。Winter指出：先天性脊柱侧凸很少有家族遗传关系，因为在他报告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明显的先天性脊柱畸形家族史。形成侧凸的病理改变可以由于；
1.分节不良
单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形（图1）。
图1 A.单侧不分节骨桥 B.双侧分节不良
2.形成不良
椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多（图2），以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。Nasca将半椎体侧凸分为6类：①多余的侧方半椎体。②侧方楔形半椎体。③半椎体合并不分节骨桥。④多个不平衡半椎体。⑤多个平衡半椎体。⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。
图2 半椎体畸形
以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。
3.混合畸形引起的先天性侧凸
该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良（图3）。
图3 A.单侧不分节骨桥 B.合并半椎体
C.半椎体合并分节不良
英文名称: congenital scoliosis
一级分类: 创伤及骨科学*
二级分类: 脊柱侧凸与先天性畸形*