先天性脑积水

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先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

【病因】

常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。

【临床表现】

1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有１年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。
2.神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。
3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

【诊断】

1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。
2.头颅Ｘ线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。
3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。
4.头部ＣＴ或ＭＲＩ检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。
5.治疗过程中可能反复使用部分基本检查。

【治疗】

1.本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。
2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。
3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

英文名称: congenital hydrocephalus
患病部位: 头部疾病*
一级分类: 神经外科学*
二级分类: 颅脑、脊柱、脊髓先天性疾病*