特发性葡萄膜大脑炎

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有白发，疏发，皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与特发性葡萄膜大脑炎相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

【诊断】

1.临床症状：双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离，以及晚期的“晚霞样”眼底。

2.伴有毛发及皮肤等处改变。

3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。

2.局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。

3.大剂量维生素全身应用。

4.辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

5.对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

6.中药：清热解毒、利温明目中药。

病因不明，有以下两种推想。

1.小柳认为特发性葡萄膜大脑炎为病毒所致，但实际结果为阴性。

2.目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

1.表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2.在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：

⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。

3.听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。

4.恢复期：多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。

英文名称: idiopathic uveo-encephalitis
患病部位: 眼部疾病*
一级分类: 眼科学*
二级分类: 葡萄膜病*