粒细胞缺乏症
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Ⅰ.型即骨髓粒细胞生成不良，常因X线、苯、抗肿瘤药物、营养不良、（维生素B12缺乏）恶性肿瘤转移，良性家族性粒细胞减少症所致；
Ⅱ.型即骨髓粒细胞无效增生，如叶酸缺乏，白血症前期，再障和粒细胞缺乏症恢复早期；
Ⅲ.型即粒细胞寿命缩短，多由败血症、病毒感染、脾功能亢进、慢性炎症及某些药物过敏反应引起；
Ⅳ.型即Ⅰ或Ⅱ型的Ⅲ型的混合性粒细胞减少，是由淋巴瘤和免疫反应等所致；
Ⅴ.型即假性粒细胞减少，如慢性原发性粒细胞减少、疟疾、内毒素血症才继发于某些血管扩张剂的治疗。过去，粒细胞缺乏症的死亡率高达50～90%，尤其是老年患者，近年由于抗生素的应用和输注粒细胞，病死率已降至25%左右。
（一）症状
1、白细胞减少症：在临床上可分为原发和继发两种。最常见为慢性原发性白细胞减少症。可无症状，或有轻微乏力，头昏，下肢酸软，食欲减退和发热等症状。病程可长达10余年，预后良好。继发性者，症状与体征随原发病而异，可有反复感冒、口腔炎，中耳炎，肺炎及泌尿性感染、皮肤感染。
2、粒细胞缺乏症：起病急骤，突感畏寒，发热，出汗，极度乏力，进行性衰竭。咽痛，口腔及多处粘膜有坏死性溃疡。易并发败血症和脓毒血症。面部淋巴结肿痛，少数人有肝脾肿大，甚至发生黄疸。少数病人病情发展缓慢，但仍有反复感染，其中部分病例可能属于白血病前期，应随访。
3、实验室检查：
（1）白细胞减少症：周围血白细胞多在2000～4000/立方毫米，中性粒细胞百分比正常或稍减少，绝对值约在1000～1800/立方毫米，淋巴细胞相对增高，粒细胞浆内有毒性颗粒及空泡等退行变。骨髓象早期可正常，也可见粒细胞轻度受抑制或增生。
（2）粒细胞缺乏症：周围血白细胞数常在2000/立方毫米以下，甚至低于500/立方毫米。中性粒细胞百分比极度减少，常在10～20%以下，有时完全缺如。粒细胞呈明显毒性改变，淋巴细胞相对增多。骨髓象呈粒细胞成熟障碍或再生障碍，浆细胞、淋巴细胞和组织细胞可能稍增多。病情恢复时，周围血中幼粒和成熟粒细胞、单核粒细胞相继出现，个别可呈类白血症血象。
4. 特殊检查：有助于了解粒细胞减少的机理和原因，对选择治疗方法有一定指导意义。
（1）骨髓粒细胞贮备功能测定：可了解骨髓贮备功能正常与否。
（2）肾上腺素试验：是测定边缘池粒细胞的方法，有助假性粒细胞减少症的诊断。
（3）白细胞凝集素：如阳性则有助于免疫性粒细胞减少症的辅助诊断。
（4）溶菌酶：测定血清和骨髓中的溶菌酶，可了解粒细胞的生成情况。
（5）维生素B12结合蛋白Ⅰ：此法结果可对骨髓功能做出评价。
（6）3H-嘧啶标记和DNA测定：以此了解骨髓内增殖池情况和幼粒细胞的增殖状态。
（7）分裂指数：以测定细胞增殖情况。
（8）DF32P（氟磷酸二异丙酯）及51Cr 测定粒细胞寿命，两者相互结合，有利于评定粒细胞动力学。
（二）、预防及预后
对密切接触放射线物质或苯等的工作人员应定期进行体检，可早期发现及治疗病人。对服用有可能引起粒细胞减少的药物病人应严密检查血象。如有异常应立即停药。对本身有过敏史的患者，应避免服用这些药。
多数患者在解除病因，经治疗后可恢复正常。部分粒细胞缺乏症患者，可因感染而危及生命。
英文名称: AG;agranulemia;agranulocytopenia;agranulocytosis;agranulogytopenia;agranulosis;aleukia;idiopathic neutropenia;malignant neutropenia;pernicious leukopenia syndrome;Schultz syndrome;Werner-Schulatz disease
患病部位: 全身性疾病*