色素绒毛结节性滑膜炎

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色素绒毛结节性滑膜炎比较少见，有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20～40岁之间。色素绒毛结节性滑膜炎好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间、腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘。

【诊断】

如仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。

【治疗措施】

色素绒毛结节性滑膜炎的治疗有手术切除和放射治疗两种。手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽，术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

【病理改变】

色素绒毛结节性滑膜炎可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长，最长可达1～2cm，在水中漂浮如胡须状；有的绒毛较短，互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4～5cm不等。较小的结节呈红棕色，较大的结节则呈黄白色，带有铁锈斑。结节稍硬韧，剖面上可见漩涡状纤维组织，偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变，也有结节型病变。

按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见，少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型，在局限性病例中，一般均为结节型。

在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

【临床表现】

色素绒毛结节性滑膜炎没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。

色素绒毛结节性滑膜炎的主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

【辅助检查】

早期可见弥漫性或局限性肿胀，有时可见圆形软组织结节的阴影。晚期可见关节间隙狭窄、关节边缘腐蚀和增生性改变，尚可有韧带钙化或关节内游离体。

【鉴别诊断】

但须与滑膜结核、RA、血友病性关节病、神经性关节病、肌肉血管瘤、腘窝囊肿、半月板囊肿等鉴别。

英文名称: pigmented villonodular synovitis;PVNS
一级分类: 创伤及骨科学*
二级分类: 慢性非化脓性关节炎或关节病*