急进型肾小球肾炎(急进性肾炎)

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　　急进型肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型：Ⅰ型(抗肾小球基膜型)、Ⅱ型(免疫复合物型)、Ⅲ型(无免疫复合物)。多见于青壮年男性。

【病因】

病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极相似，而病因却有多种，半数以上患者有上呼吸道感染史，其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。

【临床表现】

一、前驱症状：大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。
二、起病：多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
三、水肿：约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
四、高血压：起病时部分病人伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。
五、肾功能损害：呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。

【诊断】

1、突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的代谢性酸中毒及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常。
2、血清补体水平正常，常伴有冷球蛋白血症。
3、血常规主要有贫血表现。
4、血液免疫学检查：Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。
5、准确诊断要靠肾穿刺。即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

【治疗】

一、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
二、皮质激素冲击疗法：甲基强的松龙，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
三、四联疗法：即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射(用量以凝血时间较用药前延长1倍为度)；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10天可重复作用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。
四、纤溶疗法：尿激酶2－6万u／日，加于5％葡萄糖液 20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。
五、血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置(经大孔径纤维膜超滤)，将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4％人体白蛋白林格氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg／日，血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好，但价昂。
六、抗氧化剂应用：因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效。