血小板减少性紫癜
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在临床上,原发性血小板减少又可分为急性和慢性两型。急性型常见于儿童或青年,起病急,发病前多不病毒感染史,其中约有10~15%的病人发展变化为慢性型。慢性型较多见,约占80%,以成人和妇女多见,女性约为男性的3~4倍,此型病程长,多在半年以上。发作和缓解交替出现,血小板减少呈周期性波动,约在3~5万间。10%的病例可有脾肿大。
(一)症状
1、以全身出血部位广泛,皮肤粘膜瘀点或瘀斑为主要症状。常见四肢及躯干,依次为牙龈出血、鼻衄、皮下出血及月经过多,间有血尿或消化道出血。患者如出现头痛、呕吐等症状,要警惕颅内出血。
2、如系继发性血小板减少,多有引起本病的其他疾病史。
3、实验室检查:
(1)血小板计数:血小板减少可分为三度:轻度>5万/立方毫米,可无症状;中度3~5万/立方毫米,有轻度出血倾向,瘀斑或轻伤后皮下出血。慢性型患者多为中度减少;重度1~3万/立方毫米,常有自发性皮下出血,女性患者可见月经增多。急性患者多为重度。
(2)放射核素51铬或111铟测定结果:提示血小板寿命缩短与疾病程度成正比。
(3)骨髓象:巨核细胞比例增多,分类以幼稚型为主,产生血小板的巨核细胞减小。急性型中幼巨核细胞比例增多,慢性型除此之外,还可见成熟型巨核细胞增加,但其胞浆颗粒减少。
(4)其它:周围血涂片有大型血小板(>25μ),凝血时间正常,出血时间延长,血块退缩不佳。血清凝血酶原消耗不良,血管脆性试验可阳性,血小板表面抗原相关IgG、IgM或C3增高。还可采用补体溶解抑制、放射免疫、免疫荧光和酶联免疫等各种方法进行测定。
(二)、预后
其预后决定于引起本病发后的病因。对原发性血小板减少性紫癜急性型预后好,多在短期内缓解或痊愈,而慢性型预后较差。
英文名称: purpura haemorrhagica;thrombocytolytic purpura;thrombocytompenic purpura;thrombocytopenic purpura;thrombopenic purpura;TP